martes, 15 de diciembre de 2015

Malformación congénita de la vía aérea pulmonar (tipo 1)


La MCVAP es una lesión pulmonar hamarto-matosa, de carácter congénito y poco frecuente. Representa el 25% de todas las malformaciones congénitas pulmonares, se encuentra en 1 de cada 25.000 a 35.000 embarazos6,8. La MCVAP probablemente resulte de la detención de la maduración bronquial y concomitante sobrecrecimiento de elementos mesenquimáticos. que van produciendo la apariencia adenomatoidea de la anomalía en los estadios precoces del desarrollo, esta área pseudotumoral con tejido pulmonar inmaduro habitualmente recibe circulación pulmonar. A menudo existen pequeñas comunicaciones bronquiales que llevan a la infección e inflamación de los quistes,9-11.
La patogénesis de la MCVAP aún permanece desconocida. Mientras algunos investigadores han formulado la hipótesis de que resultaría de una falla en la interacción entre el endodermo y el mesodermo, otros sugieren un desbalance entre un incremento de la proliferación celular y un detrimento en la muerte celular programada (apoptosis). También se ha considerado que la MCVAP se produciría por una falla en el desarrollo vascular pulmonar, como se ha observado en otras malformaciones12-15.
En 1977 Stocker y cois, basados en la presentación clínica y las características patológicas relacionadas con la madurez del pulmón, desarrollaron una clasificación de la enfermedad16,17. Actualmente, este mismo autor la ha reformado y de tres tipos iniciales ha establecido cinco grupos (tipo 0 a 4) (Tabla 1). Nuestro
caso corresponde al tipo 1, el más frecuente (> 65%), presentando múltiples quistes pulmonares, el mayor de ellos de 8 cm17,18. La MCVAP generalmente afecta un lóbulo (tal como el caso que reportamos) y cuando es multilobar, sigue siendo unilateral. Todos los lóbulos se comprometen con igual frecuencia. Cuando las lesiones son bilobares o bilaterales, el pronóstico es malo debido a la hipoplasia del pulmón residual2,9-11.
El 83% de los casos se pesquisa antes de los 6 meses de vida. La enfermedad se diagnostica con frecuencia en el período prenatal (18 a 24 semanas), gracias a la ecografía fetal19. Esto permite el tratamiento intrauterino o neonatal inmediato. La sintomatología más frecuente a esta edad es la dificultad respiratoria17,19. A veces está asociado a anasarca fetal, ascitis y polihi-droamnios. No hay predilección por sexo o raza20. La presentación en adultos es excepcional y habitualmente, al igual que en nuestro caso, existen antecedentes de infecciones respiratorias repetidas. No encontramos casos adultos publicados en la literatura nacional. Otras formas de inicio menos frecuentes reportadas en adultos son el neumotorax espontáneo, la bronquitis obstructiva y el dolor torácico. Excepcio-nalmente hay hemoptisis, un micetoma o un absceso pulmonar4,17,19,21,22. Se han reportado casos de transformación maligna en carcinoma bronquioalveolar y rabdomiosarcoma embrionario pulmonar23-27.

[Tomado de:ALVAREZ Z, CARLOS; CERDA C, CÉSAR; CERDA A, CARMEN  y  SANHUEZA P, BELÉN. Malformación congénita de la vía aérea pulmonar: Reporte de un caso adulto.Rev. chil. enferm. respir. [online]. 2009, vol.25, n.3 [citado  2015-12-15], pp. 182-187 . Disponible en: <http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482009000300005&lng=es&nrm=iso>. ISSN 0717-7348.  http://dx.doi.org/10.4067/S0717-73482009000300005. ]

Neuroblastoma (perirrenal, de ganglios paraaórticos)

En este caso esta tumor se origino de los ganglios parasimpáticos paraaórticos, no infiltraba el riñón ni la glándula suprarrenal, además presentaba múltiples metástasis en los ganglios linfáticos paraaórticos y del hilio renal.






De manera general los tumores retroperitoneales se presentan con baja incidencia en la infancia, pero tienen muy alta letalidad. Aunque estos se clasifican en primarios y secundarios, y dependen en gran medida del tejido de origen, su forma quística o sólida, su benignidad o malignidad en Pediatría se presentan desde la etapa de recién nacido. La hidronefrosis, el riñón poliquístico y multiquístico, aparecen como afecciones benignas de localización retroperitoneal; y el tumor de Wilms y el neuroblastoma, entre los tumores malignos más frecuentes en la infancia.1,2

[tomado de: MARTINEZ RODRIGUEZ, Roxana; LABRADA ARJONA, Eduardo; VIALAT SOTO, Vivian  y  VAZQUEZ MERAYO, Enrique. Tumores retroperitoneales en la infancia. Rev Cubana Pediatr [online]. 2015, vol.87, n.1 [citado  2015-12-15], pp. 14-20 . Disponible en: <http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312015000100003&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1561-3119.]

Quiste de mesenterio (linfangioma)






Mesenteric cyst is defined as a cystic lesion located between the leaflets of the mesentery from the duodenum to the rectum , being most commonly found in ileum level. Since its first description in 1507 by Benevienae until 1993 there are only about 820 cases reported in the literature4 - 6.
Lymphangiomas are benign tumors, probably congenital, are more common in the cervical and axillary regions. They are unusual in abdominal and pancreas location. Its incidence is estimated at around 1:100,000 and 1:20,000 admissions in adults and in children. The first excision was performed by Tillaux (quoted Chung) only in 18025. Despite the long recognition of this disease, its origin classification and pathology remain controversial. The highest incidence is between the third and fourth decades of life, with 75% of those diagnosed after ten years with a slight female predominance. The term lymphangioma is appropriately used when there is hemodynamic isolation, or the injury is not related to the blood system10 - 13. Lymphangiomas are a major group of so-called vascular hamartomas, which result from a failure in the evolutionary development of the vascular system, including lymphatic and/or arteries and veins3.

[Tomado de: REIS, Diogo Gontijo Dos; RABELO, Nícollas Nunes  and  ARATAKE, Sidnei Jose.Mesenteric cyst: abdominal lymphangioma. ABCD, arq. bras. cir. dig. [online]. 2014, vol.27, n.2 [cited  2015-12-15], pp. 160-161 . Available from: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0102-67202014000200160&lng=en&nrm=iso>. ISSN 0102-6720.  http://dx.doi.org/10.1590/S0102-67202014000200016.]