Angiomixoma profundo (agresivo)

El angiomixoma profundo (agresivo) es una neoplasia de crecimiento lento que afecta principalmente el área genital y la región pélvica principalmente en mujeres en edad reproductiva.

Clínicamente pueden confundirse con lesiones de glándula de Bartholin. Se manifiesta como una masa de aspecto gelatinosa, parcial o totalmente encapsulada y de tamaño variable.

Histológicamente muestra una proliferación vascular heterogénea con vasos de distinto calibre, sin patrón arborescente, de paredes finas a gruesas y característicos manguitos fibrosos perivasculares, en el seno de una estroma mixoide. La lesión es fundamentalmente hipocelular, con células alargadas o estrelladas sin atipias citológicas.

Blastoma pleuropulmonar tipo II / Pleuropulmonary blastoma type II

El blastoma pleuropulmonar es una neoplasia disontogenética rara que habitualmente se encuentra en pacientes menores de seis años de edad. Representa menos de 0.5% de todos los tumores de pulmón y de 20 a 25% de los casos ocurre en niños. ¹ Esta lesión puede originarse del pulmón, de pleura o de ambos; se caracteriza histológicamente por la presencia de elementos primitivos de tipo estromal y blastematoso que recuerdan al pulmón fetal. Dehner y col. ² propusieron la siguiente clasificación: tipo I, lesión exclusivamente quística; tipo II, mixto, quístico y sólido; y tipo III, de componente sólido. En 38% de los casos se han identificados lesiones quísticas pulmonares, previas al desarrollo del blastoma pleuropulmonar, por lo que algunos autores consideran que estas lesiones quísticas pueden ser orientadoras para considerar su diagnóstico, y como medida preventiva recomiendan su resección temprana, ya que hay reportes de progresión o de cambio histológico ³ de tipo I a II o III. Además de las lesiones quísticas pulmonares, se han encontrado asociaciones con nefromas quísticos, sarcomas o bien otros blastomas pleuropulmonares en familiares del paciente. La edad del paciente se correlaciona fuertemente con el tipo histológico, a menor edad menor "grado" histológico; la recurrencia local es de 14% en el tipo I y de 46% en los tipos II y III, con supervivencia a cinco años de 83% para el tipo I y 42% para los tipos II y III. ⁴ En el manejo, aparte de la cirugía, se ha intentado radioterapia adyuvante y quimioterapia de combinación con cisplatino, etopósido.⁵

Desde el primer reporte de Manivel en 1988 hasta el momento actual, se han documentado 120 pacientes. Por la rareza de esta entidad y por su presentación clínica inusual se informa el siguiente caso.

[Texto tomado de : QUERO HERNANDEZ, Armando; HERNANDEZ ARRIOLA, Javier; SOCORRO LOPEZ, Zoila  y  PEREZ BAUTISTA, Aarón. Blastoma Pleuropulmonar. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2004, vol.61, n.1 [citado  2016-01-20], pp. 55-59 . Disponible en: <http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462004000100007&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1665-1146.]

Sarcoma alveolar de partes blandas / Alveolar soft part sarcoma

Rhabdomiosarcoma botrioides de vejiga / Bladder botryoid rhabdomyosarcoma

Vejiga seccionada donde se observa tumor de aspecto polipoide/nodular, semejando a un racimo de uvas

Tumor de células de la granulosa de tipo juvenil

Una imagen macroscópica representativa de esta neoplasia.