Blastoma pleuropulmonar tipo II / Pleuropulmonary blastoma type II

El blastoma pleuropulmonar es una neoplasia disontogenética rara que habitualmente se encuentra en pacientes menores de seis años de edad. Representa menos de 0.5% de todos los tumores de pulmón y de 20 a 25% de los casos ocurre en niños. ¹ Esta lesión puede originarse del pulmón, de pleura o de ambos; se caracteriza histológicamente por la presencia de elementos primitivos de tipo estromal y blastematoso que recuerdan al pulmón fetal. Dehner y col. ² propusieron la siguiente clasificación: tipo I, lesión exclusivamente quística; tipo II, mixto, quístico y sólido; y tipo III, de componente sólido. En 38% de los casos se han identificados lesiones quísticas pulmonares, previas al desarrollo del blastoma pleuropulmonar, por lo que algunos autores consideran que estas lesiones quísticas pueden ser orientadoras para considerar su diagnóstico, y como medida preventiva recomiendan su resección temprana, ya que hay reportes de progresión o de cambio histológico ³ de tipo I a II o III. Además de las lesiones quísticas pulmonares, se han encontrado asociaciones con nefromas quísticos, sarcomas o bien otros blastomas pleuropulmonares en familiares del paciente. La edad del paciente se correlaciona fuertemente con el tipo histológico, a menor edad menor "grado" histológico; la recurrencia local es de 14% en el tipo I y de 46% en los tipos II y III, con supervivencia a cinco años de 83% para el tipo I y 42% para los tipos II y III. ⁴ En el manejo, aparte de la cirugía, se ha intentado radioterapia adyuvante y quimioterapia de combinación con cisplatino, etopósido.⁵

Desde el primer reporte de Manivel en 1988 hasta el momento actual, se han documentado 120 pacientes. Por la rareza de esta entidad y por su presentación clínica inusual se informa el siguiente caso.

[Texto tomado de : QUERO HERNANDEZ, Armando; HERNANDEZ ARRIOLA, Javier; SOCORRO LOPEZ, Zoila  y  PEREZ BAUTISTA, Aarón. Blastoma Pleuropulmonar. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2004, vol.61, n.1 [citado  2016-01-20], pp. 55-59 . Disponible en: <http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462004000100007&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1665-1146.]

Tumor de células gigantes (hueso)

El tumor de células gigantes se define como una neoplasia ósea primaria benigna localmente agresiva.^1,3-6 Fue descrita por primera vez por Sir Astley Cooper en 1818.⁶ Representa el 5-15% de todos los tumores óseos benignos. ^1,4,6 Afecta con mayor frecuencia a mujeres entre la 2ª y 3ª décadas de la vida.^2,4,5-8,13 Del 1 al 3% ocurren en menores de 14 años.⁶ Tiene una alta prevalencia en China y Sur de la India (Estado de Andhra Pradesh).⁶ Se localizan en las epífisis y metáfisis de los huesos largos (rodilla, fémur, tibia, radio).^4,7,8 En el área maxilofacial son muy poco frecuentes y asientan, por orden de frecuencia, en la mandíbula, maxilar superior, base de cráneo y cóndilo mandibular.^1-4,8-10,13 En estos casos es obligado descartar una enfermedad de Paget asociada.^6,8 Representa la lesión más común asociada a los quistes óseos aneurismáticos secundarios (39%).⁶

Existen diversas teorías sobre su etiopatogenia: inflamatoria, angiogénica y osteoclástica, aunque ninguna de ellas está demostrada de forma clara. Recientemente se ha confirmado el papel que juega el gen supresor p53 en su génesis. ³

Habitualmente se manifiesta como una tumoración única, asintomática o dolorosa y de crecimiento expansivo rápido que suele asentar en el surco vestibular.^2,6,7,13 Puede producir desplazamiento y/o pérdida de piezas dentarias, limitación a la apertura oral, fracturas patológicas (11-37%) o parestesias.⁶ Otras veces, se manifiesta como una radiolucidez incidental en una exploración radiológica convencional.^2,6

Radiológicamente se manifiesta como una imagen radiolúcida multilocular en «pompas de jabón», similar a la descrita para el ameloblastoma. Con menor frecuencia, se presenta como una imagen unilocular.

[Tomado de: GOMEZ OLIVEIRA, G.; GARCIA-ROZADO GONZALEZ, A.  y  LOPEZ-CEDRUN, J.L.. Tumor de células gigantes mandibular. Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac [online]. 2005, vol.27, n.6 [citado  2016-01-06], pp. 375-380 . Disponible en: <http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-05582005000600007&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1130-0558.]

Schwanomma del nervio acústico

El Schwanomma (neurinoma) del acústico corresponde al tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso. En su etiopatogenia se involucran factores genéticos que permiten su aparición, estando en algunos casos ligados a enfermedades como la neurofibromatosis tipo 2 expresándose de manera bilateral.

Clínicamente se divide en 4 estadios que desencadenan una diversa gama sintomatológica de acuerdo al grado de compresión y ocupación del conducto auditivo interno y tronco encefálico, sin embargo la hipoacusia sigue siendo el síntoma más importante en su presentación. Estos son el estadio intracanalicular, cisternal, de compresión de tronco encefálico e hidrocefálico.

Habitualmente alcanzan un tamaño que fluctúa entre los pocos milímetros hasta más de 3 centímetros de diámetro dividiéndose en pequeños, medianos y grandes. Asimismo se ha dicho que poseen un lento crecimiento e historia natural incierta mostrando la mayoría de los estudios cifras de crecimiento entre los 1-3 mm/año.

Para la orientación diagnóstica la audiometría de tonos puros sigue siendo el examen más orientador en una primera etapa, sin embargo el estudio imagenológico con resonancia magnética contrastada con gadolinio resulta fundamental para la confirmación en la actualidad.

En lo que al manejo respecta existen 3 alternativas razonables dependiendo del caso en particular como son la conducta expectante, la microcirugía y la radioterapia estereotáxica o Gamma Knife. Cada una de ellas posee factores a favor como en contra, por lo que la decisión terapéutica final se tomará considerando la velocidad de crecimiento, el tamaño tumoraly sintomatología siendo fundamental las prioridades del paciente.

Tomado de : STOTT C, Carlos; ALBERTZ A, Nicolás  y  AEDO B, Cristian. Neurinoma del acústico (schwanoma vestibular): Revisión y actualización de la literatura. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello [online]. 2008, vol.68, n.3 [citado  2015-11-09], pp. 301-308 . Disponible en: <http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0718-48162008000400012&lng=es&nrm=iso>. ISSN 0718-4816.  http://dx.doi.org/10.4067/S0718-48162008000400012.

Sarcoma alveolar de partes blandas / Alveolar soft part sarcoma

Quiste adrenal endotelial / Adrenal entothelial cyst

Adrenal cysts are rare and form a heterogeneous group of lesions that includes (a) parasitic cysts, (b) epithelial cysts, (c) pseudocysts, and (d) endothelial cysts. There is evidence (immunohistochemical and ultrastructural) that both pseudocysts and endothelial cysts are variants of vascular cysts. Adrenal vascular cysts account for 84% of adrenal cysts. They are more common in women and present clinically with abdominal pain or are incidental findings. Their imaging features are not specific. Grossly, both types of adrenal vascular cysts are encapsulated. Pseudocysts are unilocular, thick-walled, and devoid of endothelial lining, whereas endothelial cysts are thin-walled, multilocular, and lined by endothelium. Adrenal vascular cysts probably originate from a preexisting vascular hamartoma. The treatment of choice is surgical excision. The prognosis is excellent. (Arch Pathol Lab Med. 2006;130:1722–1724)

Secuestro pulmonar intralobar / intralobar pulmonary sequestration

El secuestro pulmonar es una malformación congénita poco frecuente, caracterizada por un segmento anormal de tejido pulmonar irrigado por una arteria aberrante de origen sistémico, sin comunicación con el árbol traqueobronquial. Corresponde a la segunda causa de anomalías congénitas a nivel pulmonar, representando un 0,15-6% de todas las malformaciones en este sistema, ubicándose en el 95% de los casos en el lóbulo inferior izquierdo. Según el revestimiento de pleura visceral que lo contiene, se puede clasificar en las variedades intralobar y extralobar, estando la primera contenida dentro de la pleura visceral del pulmón normal adyacente, mientras que la segunda tiene su propia membrana. La variedad intralobar corresponde al 75% de los casos y la extralobar se asocia en un 50% de los casos a otras malformaciones (BRACHO M, FERNANDO, PIZARRO T, GUSTAVO, & SEPÚLVEDA C, JOSÉ A. (2007). Secuestro pulmonar en un lactante.Revista chilena de pediatría, 78(5), 494-499. Recuperado en 18 de junio de 2015, de http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062007000500007&lng=es&tlng=es. 10.4067/S0370-41062007000500007)

Ganglioneuroma en maduración / Ganglioneuroma (maturing type)

Uno de los tumores neuroblástico que encontramos con frecuencia en la patología pediátrica. Una lesión con predominio de estroma Schwanianno y solo células ganglionares en distintas etapas de maduración. Ya no hay focos de neuroblastos indiferenciados.

Lesión predominantemente compuesta por estroma Schwanianno (>95%) con grupos de células ganglionares en distintas etapas de maduración

Grupos de células ganglionares en maduración en un estroma Schwanianno exclusivamente. 

Infarto miocárdico antiguo / Old myocardial infarction

Infiltración testicular por leucemia linfoblástica aguda / Testis infiltration by ALL (Acute lymphoblastic leukemia)

Aspergilosis diseminada / Disseminated aspergillosis

Úlcera gástrica, que afectaba hasta la capa muscular.

Algunos vasos de la pared del estómago con numerosas hifas de aspergillus en su interior.

Tinción de PAS. Donde observamos numerosas hifas de aspergillus. 

Leukemia cell in brain vessels / Células de Leucemia linfoblástica aguda en vasos parenquimatosos del cerebro

Tumor de células de la granulosa de tipo juvenil

Una imagen macroscópica representativa de esta neoplasia.