La incidencia anual del síndrome nefrótico se ha estimado en 1-3 por cada 100,000 niños menores de 16 años de edad. En niños, la causa más común del síndrome nefrótico es el síndrome nefrótico idiopático, que se define por la presencia de proteinuria e hipoalbuminemia y es, por definición, una enfermedad primaria. En el estudio de la biopsia renal se encuentran comunmente patrones histológicos que incluyen entre otros la lesión de cambios mínimos, la glomeruloesclerosis segmentaria y focal y proliferación mesangial difusa.
En todos los pacientes con síndrome nefrótico idiopático se inicia tratamiento con corticosteroides, ya que, habitualmente, no es necesaria la biopsia renal antes de iniciar el tratamiento. La mayoría de los pacientes (80-90%) responden a este tratamiento, cuando no hay respuesta completa o bien presentan recaídas frecuentes es necesario con frecuencia la realización de la biopsia renal.
