Tumor queratoquístico odontogénico

El Tumor queratoquístico odontogénico, antes conocido como Queratoquiste, es un tumor benigno con una prevalencia que se origina de remanentes de la lamina dental. El año 2005, la OMS, cambió el nombre con fin de hacer notar su naturaleza neoplásica, que se ve reflejada en potencial comportamiento agresivo y recurrencia.

Tiene un amplio rango de edad de presentación, siendo más frec. entre la 2a y 3a década de vida. La mandíbula es más comúnmente afectada y el ángulo mandibular el sitio de mayor prevalencia.

Su comportamiento clínico agresivo se debe su capacidad de perforar la cortical ósea y afectar tejidos blandos adyacentes. Ocasionalmente el paciente puede presentar dolor, aumento de volumen y drenaje purulento lo que anuncia una infección secundaria de la lesión.

Síndrome nefrótico idiopático (pediatría)

La incidencia anual del síndrome nefrótico se ha estimado en 1-3 por cada 100,000 niños menores de 16 años de edad. En niños, la causa más común del síndrome nefrótico es el síndrome nefrótico idiopático, que se define por la presencia de proteinuria e hipoalbuminemia y es, por definición, una enfermedad primaria. En el estudio de la biopsia renal se  encuentran comunmente patrones histológicos que incluyen entre otros la lesión de cambios mínimos, la glomeruloesclerosis segmentaria y focal y proliferación mesangial difusa.

En todos los pacientes con síndrome nefrótico idiopático se inicia tratamiento con corticosteroides, ya que, habitualmente, no es necesaria la biopsia renal antes de iniciar el tratamiento. La mayoría de los pacientes (80-90%) responden a este tratamiento, cuando no hay respuesta completa o bien presentan recaídas frecuentes es necesario con frecuencia la realización de la biopsia renal. 

Divertículo de Meckel

El divertículo de Meckel es la anomalía congénita más frecuente del intestino delgado (hasta un 2% de la población); consiste en una proyección del ileon en fondo de saco ciego. El divertículo de Meckel es un resto del conducto onfalomesentérico que en el embrión comunica el intestino con el saco vitelino. Se localiza en el borde antimesentérico del íleon, (40 a 100 cm de la válvula ileocecal aprox). Contiene todas las capas propias del intestino. Es frecuente encontrar mucosa heterotópica, y la mucosa de tipo gástrico es la más común. Aunque la mayoría de los casos son asintomáticos, puede presentar múltiples complicaciones.

Endometriosis (ovario)

La endometriosis es una enfermedad relativamente frecuente que se caracteriza por presentar crecimiento de tejido endometrial (capa interna del útero) en otras localizaciones, como cavidad ovarios, trompas uterinas, intestinos y vejiga, entre otros. No se conoce la causa exacta de la endometriosis.

Se debe sospechar endometriosis en cualquier paciente que presente dolor pélvico crónico, dismenorrea (significa dolor menstrual intenso), dolor con las relaciones sexuales y dificultad para embarazarse.

Para realizar un diagnóstico correcto existen exámenes complementarios, aunque muchas veces la visualización directa en la cirugía o en la laparoscopía pueden diagnosticar la enfermedad, en otras ocasiones se acuden a estudios de imagen, como el ultrasonido, tomografía y resonancia magnética nuclear. Finalmente se requiere la confirmación mediante el estudio histopatológico, para corroborar, determinar la extensión de la endometriosis y si esta se asocia o no a otros problemas más serios.

El tratamiento puede comprender medicamentos, especialmente hormonales y en algunos casos, la cirugía.

Blastoma pleuropulmonar tipo II / Pleuropulmonary blastoma type II

El blastoma pleuropulmonar es una neoplasia disontogenética rara que habitualmente se encuentra en pacientes menores de seis años de edad. Representa menos de 0.5% de todos los tumores de pulmón y de 20 a 25% de los casos ocurre en niños. ¹ Esta lesión puede originarse del pulmón, de pleura o de ambos; se caracteriza histológicamente por la presencia de elementos primitivos de tipo estromal y blastematoso que recuerdan al pulmón fetal. Dehner y col. ² propusieron la siguiente clasificación: tipo I, lesión exclusivamente quística; tipo II, mixto, quístico y sólido; y tipo III, de componente sólido. En 38% de los casos se han identificados lesiones quísticas pulmonares, previas al desarrollo del blastoma pleuropulmonar, por lo que algunos autores consideran que estas lesiones quísticas pueden ser orientadoras para considerar su diagnóstico, y como medida preventiva recomiendan su resección temprana, ya que hay reportes de progresión o de cambio histológico ³ de tipo I a II o III. Además de las lesiones quísticas pulmonares, se han encontrado asociaciones con nefromas quísticos, sarcomas o bien otros blastomas pleuropulmonares en familiares del paciente. La edad del paciente se correlaciona fuertemente con el tipo histológico, a menor edad menor "grado" histológico; la recurrencia local es de 14% en el tipo I y de 46% en los tipos II y III, con supervivencia a cinco años de 83% para el tipo I y 42% para los tipos II y III. ⁴ En el manejo, aparte de la cirugía, se ha intentado radioterapia adyuvante y quimioterapia de combinación con cisplatino, etopósido.⁵

Desde el primer reporte de Manivel en 1988 hasta el momento actual, se han documentado 120 pacientes. Por la rareza de esta entidad y por su presentación clínica inusual se informa el siguiente caso.

[Texto tomado de : QUERO HERNANDEZ, Armando; HERNANDEZ ARRIOLA, Javier; SOCORRO LOPEZ, Zoila  y  PEREZ BAUTISTA, Aarón. Blastoma Pleuropulmonar. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2004, vol.61, n.1 [citado  2016-01-20], pp. 55-59 . Disponible en: <http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462004000100007&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1665-1146.]

Tumor de células gigantes (hueso)

El tumor de células gigantes se define como una neoplasia ósea primaria benigna localmente agresiva.^1,3-6 Fue descrita por primera vez por Sir Astley Cooper en 1818.⁶ Representa el 5-15% de todos los tumores óseos benignos. ^1,4,6 Afecta con mayor frecuencia a mujeres entre la 2ª y 3ª décadas de la vida.^2,4,5-8,13 Del 1 al 3% ocurren en menores de 14 años.⁶ Tiene una alta prevalencia en China y Sur de la India (Estado de Andhra Pradesh).⁶ Se localizan en las epífisis y metáfisis de los huesos largos (rodilla, fémur, tibia, radio).^4,7,8 En el área maxilofacial son muy poco frecuentes y asientan, por orden de frecuencia, en la mandíbula, maxilar superior, base de cráneo y cóndilo mandibular.^1-4,8-10,13 En estos casos es obligado descartar una enfermedad de Paget asociada.^6,8 Representa la lesión más común asociada a los quistes óseos aneurismáticos secundarios (39%).⁶

Existen diversas teorías sobre su etiopatogenia: inflamatoria, angiogénica y osteoclástica, aunque ninguna de ellas está demostrada de forma clara. Recientemente se ha confirmado el papel que juega el gen supresor p53 en su génesis. ³

Habitualmente se manifiesta como una tumoración única, asintomática o dolorosa y de crecimiento expansivo rápido que suele asentar en el surco vestibular.^2,6,7,13 Puede producir desplazamiento y/o pérdida de piezas dentarias, limitación a la apertura oral, fracturas patológicas (11-37%) o parestesias.⁶ Otras veces, se manifiesta como una radiolucidez incidental en una exploración radiológica convencional.^2,6

Radiológicamente se manifiesta como una imagen radiolúcida multilocular en «pompas de jabón», similar a la descrita para el ameloblastoma. Con menor frecuencia, se presenta como una imagen unilocular.

[Tomado de: GOMEZ OLIVEIRA, G.; GARCIA-ROZADO GONZALEZ, A.  y  LOPEZ-CEDRUN, J.L.. Tumor de células gigantes mandibular. Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac [online]. 2005, vol.27, n.6 [citado  2016-01-06], pp. 375-380 . Disponible en: <http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-05582005000600007&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1130-0558.]

Mensaje de un patólogo

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Autora : HANEEN AL-MAGHRABI, MD
Este pequeño y fabuloso libro dirigido a médicos internos, residentes que aspiren a estudiar  patología y médicos de otras especialidades distintas a la patología.

Malformación congénita de la vía aérea pulmonar (tipo 1)

La MCVAP es una lesión pulmonar hamarto-matosa, de carácter congénito y poco frecuente. Representa el 25% de todas las malformaciones congénitas pulmonares, se encuentra en 1 de cada 25.000 a 35.000 embarazos^6,8. La MCVAP probablemente resulte de la detención de la maduración bronquial y concomitante sobrecrecimiento de elementos mesenquimáticos. que van produciendo la apariencia adenomatoidea de la anomalía en los estadios precoces del desarrollo, esta área pseudotumoral con tejido pulmonar inmaduro habitualmente recibe circulación pulmonar. A menudo existen pequeñas comunicaciones bronquiales que llevan a la infección e inflamación de los quistes^,9-11.

La patogénesis de la MCVAP aún permanece desconocida. Mientras algunos investigadores han formulado la hipótesis de que resultaría de una falla en la interacción entre el endodermo y el mesodermo, otros sugieren un desbalance entre un incremento de la proliferación celular y un detrimento en la muerte celular programada (apoptosis). También se ha considerado que la MCVAP se produciría por una falla en el desarrollo vascular pulmonar, como se ha observado en otras malformaciones^12-15.

En 1977 Stocker y cois, basados en la presentación clínica y las características patológicas relacionadas con la madurez del pulmón, desarrollaron una clasificación de la enfermedad^16,17. Actualmente, este mismo autor la ha reformado y de tres tipos iniciales ha establecido cinco grupos (tipo 0 a 4) (Tabla 1). Nuestro

caso corresponde al tipo 1, el más frecuente (> 65%), presentando múltiples quistes pulmonares, el mayor de ellos de 8 cm^17,18. La MCVAP generalmente afecta un lóbulo (tal como el caso que reportamos) y cuando es multilobar, sigue siendo unilateral. Todos los lóbulos se comprometen con igual frecuencia. Cuando las lesiones son bilobares o bilaterales, el pronóstico es malo debido a la hipoplasia del pulmón residual^2,9-11.

El 83% de los casos se pesquisa antes de los 6 meses de vida. La enfermedad se diagnostica con frecuencia en el período prenatal (18 a 24 semanas), gracias a la ecografía fetal¹⁹. Esto permite el tratamiento intrauterino o neonatal inmediato. La sintomatología más frecuente a esta edad es la dificultad respiratoria^17,19. A veces está asociado a anasarca fetal, ascitis y polihi-droamnios. No hay predilección por sexo o raza²⁰. La presentación en adultos es excepcional y habitualmente, al igual que en nuestro caso, existen antecedentes de infecciones respiratorias repetidas. No encontramos casos adultos publicados en la literatura nacional. Otras formas de inicio menos frecuentes reportadas en adultos son el neumotorax espontáneo, la bronquitis obstructiva y el dolor torácico. Excepcio-nalmente hay hemoptisis, un micetoma o un absceso pulmonar^{4,17,19,21,22}. Se han reportado casos de transformación maligna en carcinoma bronquioalveolar y rabdomiosarcoma embrionario pulmonar^23-27.

[Tomado de:ALVAREZ Z, CARLOS; CERDA C, CÉSAR; CERDA A, CARMEN  y  SANHUEZA P, BELÉN. Malformación congénita de la vía aérea pulmonar: Reporte de un caso adulto.Rev. chil. enferm. respir. [online]. 2009, vol.25, n.3 [citado  2015-12-15], pp. 182-187 . Disponible en: <http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482009000300005&lng=es&nrm=iso>. ISSN 0717-7348.  http://dx.doi.org/10.4067/S0717-73482009000300005. ]

Neuroblastoma (perirrenal, de ganglios paraaórticos)

En este caso esta tumor se origino de los ganglios parasimpáticos paraaórticos, no infiltraba el riñón ni la glándula suprarrenal, además presentaba múltiples metástasis en los ganglios linfáticos paraaórticos y del hilio renal.

De manera general los tumores retroperitoneales se presentan con baja incidencia en la infancia, pero tienen muy alta letalidad. Aunque estos se clasifican en primarios y secundarios, y dependen en gran medida del tejido de origen, su forma quística o sólida, su benignidad o malignidad en Pediatría se presentan desde la etapa de recién nacido. La hidronefrosis, el riñón poliquístico y multiquístico, aparecen como afecciones benignas de localización retroperitoneal; y el tumor de Wilms y el neuroblastoma, entre los tumores malignos más frecuentes en la infancia.^1,2

^{[tomado de:} MARTINEZ RODRIGUEZ, Roxana; LABRADA ARJONA, Eduardo; VIALAT SOTO, Vivian  y  VAZQUEZ MERAYO, Enrique. Tumores retroperitoneales en la infancia. Rev Cubana Pediatr [online]. 2015, vol.87, n.1 [citado  2015-12-15], pp. 14-20 . Disponible en: <http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312015000100003&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1561-3119.]

Sarcoma de Ewing / PNET

CD99

FLI-1

Rabdomiosarcoma alveolar / Alveolar Rhabdomyosarcoma

A bajo aumento identificamos la presencia de septos fibrosos que forman espacios, revestidos por células pequeñas y redondas

A más aumento observamos este patrón alveolar de crecimiento

Los espacios formados poseen células discohesivas "flotando" dentro de ellos

Aunque la gran mayoría de las células son aspecto inmaduro, algunas poseen citoplasma más abundante eosinófilo intenso "miógeno"

Inmunohistoquímica : Desmina

Inmunohistoquímica : Desmina

El rabdomiosarcoma en niños es un tumor maligno de origen en el músculo esquelético, es el sarcoma de tejidos blandos más frecuente en niños y  constituye aproximadamente el 3,5 % de los  casos de cáncer entre los niños de 0 a 14 años y 2 % de los casos entre los adolescentes y los adultos jóvenes de 15 a 19 años de edad^(1-3); es una enfermedad curable en la mayoría de niños que reciben terapia óptima, con más de 60 % de sobrevida a los 5 años después del diagnóstico⁽⁴⁾.

Los sitios de localización primaria más comunes para el rabdomiosarcoma son cabeza y cuello, tracto genitourinario, y las extremidades. Otros sitios primarios menos comunes incluyen el tronco, intratorácico, el tracto gastrointestinal (hígado y tracto biliar), y la región perineal/ anal.

Tomado de: ARCAMONE, GLENDA  y  HOSPITAL DE NINOS “JM DE LOS RIOS”. SERVICIO DE ONCOLOGÍA et al. Rabdomiosarcoma en niños. Rev. venez. oncol. [online]. 2007, vol.19, n.1 [citado  2015-11-28], pp. 63-70 . Disponible en: <http://www.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0798-05822007000100008&lng=es&nrm=iso>. ISSN 0798-0582.

Osteocondroma costal (gigante)