Giant Cell Fibroblastoma (Fibroblastoma de células gigantes)

Descrito por primera vez por Shmookler y Enzinger en 1982, como una variante juvenil del dermatofibrosarcoma protuberans
Cromosoma en anillo supernumerario formado por los cromosomas 17 y 22 (Potter, 17q22 y 22q13)
Presenta la misma anormalidad citogenética que el dermatofibrosarcoma protuberans y actualmente es considera dentro del mismo espectro de lesión

Clínica: Nódulo indoloro que se presenta principalmente en muslo, región inguinal, tronco Afecta principalmente a niños (2/3 son menores de 5 años y 2/3 son varones)

Patología: Tumor gris-amarillo con aspecto mucoide, mal circunscrito que pueden medir de 1 a 8 cm Microscópicamente, células fusiformes en un patrón laxo con abundante colágeno, las células tienen pleomorfismo moderado infiltran dermis e hipodermis y atrapan glándulas ecrinas La celularidad es variable CARACTERÍSTICO "ESPACIOS PSEUDOVASCULARES, GRIETAS" que se forman por pérdida de la cohesión celular, estos espacios son discontinuos y estan asociados a células gigantes multinucleadas (algunas tipo florete otras irregulares, por ME se ha demostrado que en realidad en un solo núcleo lobulado)
IHQ. Vimentina (como todo buen tumor de tejidos blandos), y CD34 (Similar al dermatofibrosarcoma protuberans). Negativos para otros marcadores vasculares)

Diagnóstico diferencial: Otros sarcomas, liposarcoma mixoide (por los adipocitos que se encuentran atrapados, sin embargo hay que recordar que el liposarcoma es raro en los niños)

Pronóstico: NO DAN METÁSTASIS,  Recurrencia en 50% de los casos
Tratamiento: Escisión  con margenes amplios

Otros: Se ha descrito una variante pigmentada (conocida como tumor de Bednar)
Puede haber lesiones hibridas entre el dermatofibrosarcoma protubernas y el fibroblastoma

Elaboración : 11/05/14 por LHCC, referencias Enzinger Tejidos blandos (6taed) y Potter patología  pediátrica  (2daed)

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