El angiomixoma profundo (agresivo) es una neoplasia de crecimiento lento que afecta principalmente el área genital y la región pélvica principalmente en mujeres en edad reproductiva.
Clínicamente pueden confundirse con lesiones de glándula de Bartholin. Se manifiesta como una masa de aspecto gelatinosa, parcial o totalmente encapsulada y de tamaño variable.
Histológicamente muestra una proliferación vascular heterogénea con vasos de distinto calibre, sin patrón arborescente, de paredes finas a gruesas y característicos manguitos fibrosos perivasculares, en el seno de una estroma mixoide. La lesión es fundamentalmente hipocelular, con células alargadas o estrelladas sin atipias citológicas.