La fibrosis hepática congénita (FHC) es una enfermedad autosómica recesiva que puede manifestarse de forma familiar o esporádica (1). En la FHC existe una malformación de la placa ductal que es una estructura embrionaria circular, que aparece a las ocho semanas de gestación, formada por hepatocitos primitivos que se diferencian en colangiocitos. La placa ductal rodea al mesénquima de los espacios porta y después de un proceso de extensa involución y remodelación da lugar a los conductos biliares intrahepáticos (2). Como consecuencia de esta malformación, con persistencia de porciones y remodelación anormal de la placa ductal, se observan estructuras tipo ductales de origen biliar acompañadas de fibrosis que no altera la arquitectura hepática. Esta fibrosis alteraría la resistencia venosa de las ramas portales llevando al desarrollo de hipertensión portal. También habría anormalidades en las ramas portales intrahepáticas con disminución de su tamaño (3).
La FHC se manifiesta clínicamente en la infancia y adolescencia con hepatomegalia, esplenomegalia y signos de hipertensión portal como várices esofágicas. Puede asociarse a defectos congénitos en riñón (dilataciones quísticas de los túbulos distales y colectores), cerebelo (hemangiomas), pulmón (enfisema), corazón, vasculares (aneurismas) o intestino (linfangiectasia)
[Tomado de : JORGE, O. A. y JORGE, A. D.. Fibrosis hepática congénita asociada a enfermedad de von Recklinghausen. Rev. esp. enferm. dig. [online]. 2006, vol.98, n.9 [citado 2015-10-22], pp. 693-697 . Disponible en: <http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082006000900007&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1130-0108]
