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miércoles, 20 de enero de 2016

Blastoma pleuropulmonar tipo II / Pleuropulmonary blastoma type II













El blastoma pleuropulmonar es una neoplasia disontogenética rara que habitualmente se encuentra en pacientes menores de seis años de edad. Representa menos de 0.5% de todos los tumores de pulmón y de 20 a 25% de los casos ocurre en niños. 1 Esta lesión puede originarse del pulmón, de pleura o de ambos; se caracteriza histológicamente por la presencia de elementos primitivos de tipo estromal y blastematoso que recuerdan al pulmón fetal. Dehner y col. 2 propusieron la siguiente clasificación: tipo I, lesión exclusivamente quística; tipo II, mixto, quístico y sólido; y tipo III, de componente sólido. En 38% de los casos se han identificados lesiones quísticas pulmonares, previas al desarrollo del blastoma pleuropulmonar, por lo que algunos autores consideran que estas lesiones quísticas pueden ser orientadoras para considerar su diagnóstico, y como medida preventiva recomiendan su resección temprana, ya que hay reportes de progresión o de cambio histológico 3 de tipo I a II o III. Además de las lesiones quísticas pulmonares, se han encontrado asociaciones con nefromas quísticos, sarcomas o bien otros blastomas pleuropulmonares en familiares del paciente. La edad del paciente se correlaciona fuertemente con el tipo histológico, a menor edad menor "grado" histológico; la recurrencia local es de 14% en el tipo I y de 46% en los tipos II y III, con supervivencia a cinco años de 83% para el tipo I y 42% para los tipos II y III. 4 En el manejo, aparte de la cirugía, se ha intentado radioterapia adyuvante y quimioterapia de combinación con cisplatino, etopósido.5
Desde el primer reporte de Manivel en 1988 hasta el momento actual, se han documentado 120 pacientes. Por la rareza de esta entidad y por su presentación clínica inusual se informa el siguiente caso.

[Texto tomado de : QUERO HERNANDEZ, Armando; HERNANDEZ ARRIOLA, Javier; SOCORRO LOPEZ, Zoila  y  PEREZ BAUTISTA, Aarón. Blastoma Pleuropulmonar. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2004, vol.61, n.1 [citado  2016-01-20], pp. 55-59 . Disponible en: <http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462004000100007&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1665-1146.]

jueves, 4 de diciembre de 2014

Enfermedad de Hirschsprung: Protocolo de reporte histopatológico

¿Que se debería reportar en el informe de biopsias por succión y de espesor total que envían para diagnóstico (o para descartar) aganglionosis?  ¿Que cosas les interesa saber al cirujano?

No he encontrado un protocolo de reporte del CAP (College of american pathologist),  propongo el siguiente el siguiente protocolo, quizá sería bueno incluir siempre esta información y de forma de reporte sinóptico. Se aceptan sugerencias para ir modificando este formato.

Protocolo de Reporte para alteraciones de la motilidad intestinal (Dr. Luis Humberto Cruz)

Tipo de biopsia (s): Superficial (mucosa y submucosa), de espesor total, etc.
Calidad de biopsia (s): Inadecuada (s) para diagnóstico / Subóptima (s) / Adecuada (s)
Niveles examinados: 75 niveles  HE (6 laminillas) / de cada biopsia (o especificar de cada una cuantos niveles)
Células ganglionares y troncos nerviosos en cada biopsia:

  • Biopsia a 3,4,5 cm: Células ganglionares AUSENTES, troncos nerviosos hipertróficos
  • Biopsia a 7 cm : Células ganglionares presentes con troncos nerviosos hipertróficos (>40 micras)
  • Biopsia a 10 cm:  Células ganglionares presentes con troncos nerviosos normales

Estudios complementarios : No realizados / IHQ Calretinina positiva en núcleo de células ganglionares y fibras nerviosas / IHQ Calretinina negativa


Conclusión diagnóstica : 
- Biopsia a 3,4,5 cm de línea pectínea : Ausencia de células ganglionares concordante con Enf. de Hirschsprung
- Biopsia   a 7 cm : Datos histológicos sugestivos de zona de transición
- Biopsia a 10 cm: Colon con inervación normal (células ganglionares presentes y troncos de tamaño normal)

Ganglio de plexo  mientérico con células ganglionares presentes, maduras y en cantidad adecuada

Ganglios de plexo submucoso con células ganglionares presentes, maduras y en cantidad normal