Embarazo molar (Mola hidatiforme completa)

La mola hidatidiforme es un embarazo que se caracteriza por una degeneración hidrópica de las vellosidades coriales y habitualmente la ausencia del feto. La mola parcial se caracteriza por ser resultado de una triploidía diándrica y por la presencia de cambios hidatiformes progresivos lentos con capilares vellosos funcionantes, que afectan solamente a algunas de las vellosidades; se asocia con un feto o embrión anormal identifcable (vivo o muerto), membranas o eritrocitos fetales.

[JUAREZ AZPILCUETA, Arturo; ISLAS DOMINGUEZ, Luis  y  DURAN PADILLA, Marco Antonio. MOLA HIDATIDIFORME PARCIAL CON FETO VIVO DEL SEGUNDO TRIMESTRE. Rev. chil. obstet. ginecol. [online]. 2010, vol.75, n.2 [citado  2016-06-02], pp. 137-139 . Disponible en: <http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75262010000200011&lng=es&nrm=iso>. ISSN 0717-7526.  http://dx.doi.org/10.4067/S0717-75262010000200011.]

Blastoma pleuropulmonar tipo II / Pleuropulmonary blastoma type II

El blastoma pleuropulmonar es una neoplasia disontogenética rara que habitualmente se encuentra en pacientes menores de seis años de edad. Representa menos de 0.5% de todos los tumores de pulmón y de 20 a 25% de los casos ocurre en niños. ¹ Esta lesión puede originarse del pulmón, de pleura o de ambos; se caracteriza histológicamente por la presencia de elementos primitivos de tipo estromal y blastematoso que recuerdan al pulmón fetal. Dehner y col. ² propusieron la siguiente clasificación: tipo I, lesión exclusivamente quística; tipo II, mixto, quístico y sólido; y tipo III, de componente sólido. En 38% de los casos se han identificados lesiones quísticas pulmonares, previas al desarrollo del blastoma pleuropulmonar, por lo que algunos autores consideran que estas lesiones quísticas pueden ser orientadoras para considerar su diagnóstico, y como medida preventiva recomiendan su resección temprana, ya que hay reportes de progresión o de cambio histológico ³ de tipo I a II o III. Además de las lesiones quísticas pulmonares, se han encontrado asociaciones con nefromas quísticos, sarcomas o bien otros blastomas pleuropulmonares en familiares del paciente. La edad del paciente se correlaciona fuertemente con el tipo histológico, a menor edad menor "grado" histológico; la recurrencia local es de 14% en el tipo I y de 46% en los tipos II y III, con supervivencia a cinco años de 83% para el tipo I y 42% para los tipos II y III. ⁴ En el manejo, aparte de la cirugía, se ha intentado radioterapia adyuvante y quimioterapia de combinación con cisplatino, etopósido.⁵

Desde el primer reporte de Manivel en 1988 hasta el momento actual, se han documentado 120 pacientes. Por la rareza de esta entidad y por su presentación clínica inusual se informa el siguiente caso.

[Texto tomado de : QUERO HERNANDEZ, Armando; HERNANDEZ ARRIOLA, Javier; SOCORRO LOPEZ, Zoila  y  PEREZ BAUTISTA, Aarón. Blastoma Pleuropulmonar. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2004, vol.61, n.1 [citado  2016-01-20], pp. 55-59 . Disponible en: <http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462004000100007&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1665-1146.]

Tumor de células gigantes (hueso)

El tumor de células gigantes se define como una neoplasia ósea primaria benigna localmente agresiva.^1,3-6 Fue descrita por primera vez por Sir Astley Cooper en 1818.⁶ Representa el 5-15% de todos los tumores óseos benignos. ^1,4,6 Afecta con mayor frecuencia a mujeres entre la 2ª y 3ª décadas de la vida.^2,4,5-8,13 Del 1 al 3% ocurren en menores de 14 años.⁶ Tiene una alta prevalencia en China y Sur de la India (Estado de Andhra Pradesh).⁶ Se localizan en las epífisis y metáfisis de los huesos largos (rodilla, fémur, tibia, radio).^4,7,8 En el área maxilofacial son muy poco frecuentes y asientan, por orden de frecuencia, en la mandíbula, maxilar superior, base de cráneo y cóndilo mandibular.^1-4,8-10,13 En estos casos es obligado descartar una enfermedad de Paget asociada.^6,8 Representa la lesión más común asociada a los quistes óseos aneurismáticos secundarios (39%).⁶

Existen diversas teorías sobre su etiopatogenia: inflamatoria, angiogénica y osteoclástica, aunque ninguna de ellas está demostrada de forma clara. Recientemente se ha confirmado el papel que juega el gen supresor p53 en su génesis. ³

Habitualmente se manifiesta como una tumoración única, asintomática o dolorosa y de crecimiento expansivo rápido que suele asentar en el surco vestibular.^2,6,7,13 Puede producir desplazamiento y/o pérdida de piezas dentarias, limitación a la apertura oral, fracturas patológicas (11-37%) o parestesias.⁶ Otras veces, se manifiesta como una radiolucidez incidental en una exploración radiológica convencional.^2,6

Radiológicamente se manifiesta como una imagen radiolúcida multilocular en «pompas de jabón», similar a la descrita para el ameloblastoma. Con menor frecuencia, se presenta como una imagen unilocular.

[Tomado de: GOMEZ OLIVEIRA, G.; GARCIA-ROZADO GONZALEZ, A.  y  LOPEZ-CEDRUN, J.L.. Tumor de células gigantes mandibular. Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac [online]. 2005, vol.27, n.6 [citado  2016-01-06], pp. 375-380 . Disponible en: <http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-05582005000600007&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1130-0558.]

Mensaje de un patólogo

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Autora : HANEEN AL-MAGHRABI, MD
Este pequeño y fabuloso libro dirigido a médicos internos, residentes que aspiren a estudiar  patología y médicos de otras especialidades distintas a la patología.

Malformación congénita de la vía aérea pulmonar (tipo 1)

La MCVAP es una lesión pulmonar hamarto-matosa, de carácter congénito y poco frecuente. Representa el 25% de todas las malformaciones congénitas pulmonares, se encuentra en 1 de cada 25.000 a 35.000 embarazos^6,8. La MCVAP probablemente resulte de la detención de la maduración bronquial y concomitante sobrecrecimiento de elementos mesenquimáticos. que van produciendo la apariencia adenomatoidea de la anomalía en los estadios precoces del desarrollo, esta área pseudotumoral con tejido pulmonar inmaduro habitualmente recibe circulación pulmonar. A menudo existen pequeñas comunicaciones bronquiales que llevan a la infección e inflamación de los quistes^,9-11.

La patogénesis de la MCVAP aún permanece desconocida. Mientras algunos investigadores han formulado la hipótesis de que resultaría de una falla en la interacción entre el endodermo y el mesodermo, otros sugieren un desbalance entre un incremento de la proliferación celular y un detrimento en la muerte celular programada (apoptosis). También se ha considerado que la MCVAP se produciría por una falla en el desarrollo vascular pulmonar, como se ha observado en otras malformaciones^12-15.

En 1977 Stocker y cois, basados en la presentación clínica y las características patológicas relacionadas con la madurez del pulmón, desarrollaron una clasificación de la enfermedad^16,17. Actualmente, este mismo autor la ha reformado y de tres tipos iniciales ha establecido cinco grupos (tipo 0 a 4) (Tabla 1). Nuestro

caso corresponde al tipo 1, el más frecuente (> 65%), presentando múltiples quistes pulmonares, el mayor de ellos de 8 cm^17,18. La MCVAP generalmente afecta un lóbulo (tal como el caso que reportamos) y cuando es multilobar, sigue siendo unilateral. Todos los lóbulos se comprometen con igual frecuencia. Cuando las lesiones son bilobares o bilaterales, el pronóstico es malo debido a la hipoplasia del pulmón residual^2,9-11.

El 83% de los casos se pesquisa antes de los 6 meses de vida. La enfermedad se diagnostica con frecuencia en el período prenatal (18 a 24 semanas), gracias a la ecografía fetal¹⁹. Esto permite el tratamiento intrauterino o neonatal inmediato. La sintomatología más frecuente a esta edad es la dificultad respiratoria^17,19. A veces está asociado a anasarca fetal, ascitis y polihi-droamnios. No hay predilección por sexo o raza²⁰. La presentación en adultos es excepcional y habitualmente, al igual que en nuestro caso, existen antecedentes de infecciones respiratorias repetidas. No encontramos casos adultos publicados en la literatura nacional. Otras formas de inicio menos frecuentes reportadas en adultos son el neumotorax espontáneo, la bronquitis obstructiva y el dolor torácico. Excepcio-nalmente hay hemoptisis, un micetoma o un absceso pulmonar^{4,17,19,21,22}. Se han reportado casos de transformación maligna en carcinoma bronquioalveolar y rabdomiosarcoma embrionario pulmonar^23-27.

[Tomado de:ALVAREZ Z, CARLOS; CERDA C, CÉSAR; CERDA A, CARMEN  y  SANHUEZA P, BELÉN. Malformación congénita de la vía aérea pulmonar: Reporte de un caso adulto.Rev. chil. enferm. respir. [online]. 2009, vol.25, n.3 [citado  2015-12-15], pp. 182-187 . Disponible en: <http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482009000300005&lng=es&nrm=iso>. ISSN 0717-7348.  http://dx.doi.org/10.4067/S0717-73482009000300005. ]

Neuroblastoma (perirrenal, de ganglios paraaórticos)

En este caso esta tumor se origino de los ganglios parasimpáticos paraaórticos, no infiltraba el riñón ni la glándula suprarrenal, además presentaba múltiples metástasis en los ganglios linfáticos paraaórticos y del hilio renal.

De manera general los tumores retroperitoneales se presentan con baja incidencia en la infancia, pero tienen muy alta letalidad. Aunque estos se clasifican en primarios y secundarios, y dependen en gran medida del tejido de origen, su forma quística o sólida, su benignidad o malignidad en Pediatría se presentan desde la etapa de recién nacido. La hidronefrosis, el riñón poliquístico y multiquístico, aparecen como afecciones benignas de localización retroperitoneal; y el tumor de Wilms y el neuroblastoma, entre los tumores malignos más frecuentes en la infancia.^1,2

^{[tomado de:} MARTINEZ RODRIGUEZ, Roxana; LABRADA ARJONA, Eduardo; VIALAT SOTO, Vivian  y  VAZQUEZ MERAYO, Enrique. Tumores retroperitoneales en la infancia. Rev Cubana Pediatr [online]. 2015, vol.87, n.1 [citado  2015-12-15], pp. 14-20 . Disponible en: <http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312015000100003&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1561-3119.]

Quiste de mesenterio (linfangioma)

Mesenteric cyst is defined as a cystic lesion located between the leaflets of the mesentery from the duodenum to the rectum , being most commonly found in ileum level. Since its first description in 1507 by Benevienae until 1993 there are only about 820 cases reported in the literature^4 - 6.

Lymphangiomas are benign tumors, probably congenital, are more common in the cervical and axillary regions. They are unusual in abdominal and pancreas location. Its incidence is estimated at around 1:100,000 and 1:20,000 admissions in adults and in children. The first excision was performed by Tillaux (quoted Chung) only in 1802⁵. Despite the long recognition of this disease, its origin classification and pathology remain controversial. The highest incidence is between the third and fourth decades of life, with 75% of those diagnosed after ten years with a slight female predominance. The term lymphangioma is appropriately used when there is hemodynamic isolation, or the injury is not related to the blood system^10 - 13. Lymphangiomas are a major group of so-called vascular hamartomas, which result from a failure in the evolutionary development of the vascular system, including lymphatic and/or arteries and veins³.

[Tomado de: REIS, Diogo Gontijo Dos; RABELO, Nícollas Nunes  and  ARATAKE, Sidnei Jose.Mesenteric cyst: abdominal lymphangioma. ABCD, arq. bras. cir. dig. [online]. 2014, vol.27, n.2 [cited  2015-12-15], pp. 160-161 . Available from: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0102-67202014000200160&lng=en&nrm=iso>. ISSN 0102-6720.  http://dx.doi.org/10.1590/S0102-67202014000200016.]