Glomerulonefritis Post-infecciosa / Postinfectious glomerulonephritis

Glomerulonefritis proliferativa ("exudativa") difusa endocapilar y extracapilar

Metástasis pulmonar de carcinoma de corteza suprarrenal / Lung Metastases (adrenal cortical carcinoma)

Sarcoma embrionario hepático / Liver : Embryonal sarcoma

Cardiopatías congénitas cianógenas con flujo pulmonar aumentado / transposición de grandes vasos, tronco arterioso, conexión anomala de venas pulmonares,

Cardiopatias congenitas de flujo pulmonar aumentado from Luis Humberto Cruz Contreras

Ventrículo izquierdo hipoplásico / Tronco arterioso / Conexión anomala de venas pulmonares / Transposición de grandes vasos A continuación las diapositivas realizadas para presentar la clase de cardiopatías congénitas cianógenas de flujo pulmonar aumentado. Una presentación breve, haciendo especial énfasis en los aspectos macroscópicos de estas cardiopatías, dejando un poco de lado el manejo quirúrgico y el diagnóstico clínico (principalmente orientada para patólogos)

Introducción : Patología de las anomalías congénitas

Patología de las malformaciones introducción from lhumbertocc

Introducción a la patología de las anomalías congénitas 
La siguiente revisión pretende ser una guía para revisar las definiciones de las anomalías congénitas que con mayor frecuencia se revisan en patología pediátrica. Nuevamente, es solo un esquema para explicar las definiciones con algunas imágenes que sirvan de ejemplo. No se profundiza en ninguna de ellas

Tumor disembrioplásico neuroepitelial / PathCard

Grado de la OMS : I

Categoría : Tumor neuronales y mixtos (neuronales-gliales)

Clínica: Se presentan en niños y adultos jóvenes, son de localización cortical, afectan con mayor frecuencia al lóbulo temporal. Se presentan usualmente con convulsiones incontrolables con tratamiento médico

Imagen: Son tumores bien delimitados, que no presentan realce al medio de contraste. Casi no hacen efecto de masa y edema perilesional
CLÍNICAMENTE ES UNO DE LOS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES DE LAS CRISIS CONVULSIVAS CRÓNICAS (y se debe hacer diferencial por esa misma razón con el ganglioglioma)

Histopatología: 
Característica histológica principal: Elemento glioneuronal específico, son columnas de células que se adhieren a axones, con disposición perpendicular a la superficie de la corteza. Las células son de aspecto similar a oligodendrocito. Entre estas columnas encontramos neuronas que "flotan" en una matríz palida eosinofílica

HAY 2 FORMAS HISTOLÓGICAS.
Forma simple : Solo consiste en elemento glioneuronal específico
Forma compleja: Contiene el elemento y además nódulos gliales (células gliales, principalmente astrocitos en una matríz fibrilar)
SE ASOCIA A DISPLASIA CORTICAL EN EL 80% DE LOS CASOS
proliferación Ki-67: 0-8%

Asociaciones: Ocasionalmente se asocia a NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 Y A SÍNDROME XYY

Genética: No se han encontrado alteraciones genéticas recurrentes

ORIGEN: Se cree que es una malformación más que una neoplasia, no se conoce el origen exacto

Enfermedad por almacenamiento de glucógeno, GLUCOGENÓSIS (algunos datos importantes)

Algunos datos morfológicos y generales sobre las glucogenosis en hígado principalmente

Macroscópicamente : El hígado aumenta su tamaño, es liso y más "pálido"
Glucogenosis tipo I : Puede presentar además adenomas y carcinoma hepatocelular
Glucogenosis III y IV: Puede presentar cirrosis

Diagnóstico definitivo : Requiere determinación bioquímica del defecto enzimático
Los hallazgos histológicos y ultraestructurales son sugestivos

Histología: Los hepatocitos son más grandes de los normal y presentan rarefacción del citoplasma, un citoplasma claro con restos de un material "rosa" y reforzamiento de las membranas celulares por que el glucógeno desplaza los organelos celulares
El núcleo de los hepatocitos es central
Pueden presentar vacuolas pequeñas por acumulación de lípido
Los hepatocitos de la zona periportal (zona 1) son los más afectados y pueden presentar glucogenización nuclear (PAS positiva)

La glucogenosis tipo IV tiene un patrón histológico característico: Los hepatocitos presentan inclusiones citoplásmicas eosinofílicas tipo "vidrio esmerilado", redondas a ovales y que poseen un halo claro (artefacto). Son más abundantes en zona periportal y son PAS positivas. Hay fibrosis que puede progresar a cirrosis

Ultraestructura: Acumúlos de glucógeno que desplaza a las organelas, gotas de lípido y disminución del retículo endoplásmico rugoso. Esto es cierto excepto para la glucogenosis tipo II (Enf de Pompe) en la cual el depósito de glucógeno es lisosomal.

Tratamiento: Mantener niveles de glucosa en 70 g/dl con soluciones nocturnas de glucosa, dieta especial (harina de maiz) y en casos de daño hepático avazando pues trasplante hepático

Nemotecnia para GLUCOGENOSIS
Very                 Poor           Children are               Malnourised/      Hungry/  Thirsty
Von Gierke(1)  Pompe(2)   Cori(3)   Andersen(4) McArdle's(5)     Hers(6)   Tauri (7)

G1-VonGierke-Glucosa6Fosfato-Hígado, riñón e intestino-Autosómica recesiva (Ch17 y Ch11), tipo 1 y 2, Se presenta con hipoglicemia, hepatomegalia, infecciones recurrentes

G2- Pompe -alfa glucosidada-Se presenta como síndrome de niño flácido- Afecta músculo con debilidad muscular, cardiomegalia, hepatomegalia, NO HAY HIPOGLECMIA. Se puede hacer el diagnóstico en linfocitos. Hay intolerancia al ejercicio (ch17) Tx- Ensayos clínicos con glucosidasa recombinante

G3-Forbes vs Cori- Amylo1,6 glucosisada (debranching enzymes) Ch1. Es una enfermedad heterogenea, Algunas formas afectan a hígado exclusivamente y otras afectan también músculo. Hasta 25% pueden presentar adenomas hepatocelulares

G4- Andersen- Amylopectinosis (branching enzyme), se puede diagnósticar en hígado, fibroblastos y linfocitos-Ch3- Clínicamente heterogenea-Afecta hígado principalmente- Los pacientes evolución a falla hepática

G5 McArdle- No afecta hígado- En una enfermedad primordialmente de músculo

G6 (Hers) y G9-Deficiencia en el sistema de fosforilasa-Son de mejor pronóstico- Son menos graves- Pueden presentar hipoglicemia. La G9 puede afecta a riñón también

G0-Deficiencia de sintetasa

Preguntas y respuestas: 
Que glucogenosis afectan a hígado:  La I  ,II  ,III, IV, VI y IX
Que glucogenosis nunca afecta a hígado: La V (McArdle) y la VII
Que glucogenosis causan cirrosis principalmente: Principalmente la tipo IV (Anderson)