Tumor disembrioplásico neuroepitelial / PathCard

Grado de la OMS : I

Categoría : Tumor neuronales y mixtos (neuronales-gliales)

Clínica: Se presentan en niños y adultos jóvenes, son de localización cortical, afectan con mayor frecuencia al lóbulo temporal. Se presentan usualmente con convulsiones incontrolables con tratamiento médico

Imagen: Son tumores bien delimitados, que no presentan realce al medio de contraste. Casi no hacen efecto de masa y edema perilesional
CLÍNICAMENTE ES UNO DE LOS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES DE LAS CRISIS CONVULSIVAS CRÓNICAS (y se debe hacer diferencial por esa misma razón con el ganglioglioma)

Histopatología: 
Característica histológica principal: Elemento glioneuronal específico, son columnas de células que se adhieren a axones, con disposición perpendicular a la superficie de la corteza. Las células son de aspecto similar a oligodendrocito. Entre estas columnas encontramos neuronas que "flotan" en una matríz palida eosinofílica

HAY 2 FORMAS HISTOLÓGICAS.
Forma simple : Solo consiste en elemento glioneuronal específico
Forma compleja: Contiene el elemento y además nódulos gliales (células gliales, principalmente astrocitos en una matríz fibrilar)
SE ASOCIA A DISPLASIA CORTICAL EN EL 80% DE LOS CASOS
proliferación Ki-67: 0-8%

Asociaciones: Ocasionalmente se asocia a NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 Y A SÍNDROME XYY

Genética: No se han encontrado alteraciones genéticas recurrentes

ORIGEN: Se cree que es una malformación más que una neoplasia, no se conoce el origen exacto