Blastoma pleuropulmonar tipo II / Pleuropulmonary blastoma type II

El blastoma pleuropulmonar es una neoplasia disontogenética rara que habitualmente se encuentra en pacientes menores de seis años de edad. Representa menos de 0.5% de todos los tumores de pulmón y de 20 a 25% de los casos ocurre en niños. ¹ Esta lesión puede originarse del pulmón, de pleura o de ambos; se caracteriza histológicamente por la presencia de elementos primitivos de tipo estromal y blastematoso que recuerdan al pulmón fetal. Dehner y col. ² propusieron la siguiente clasificación: tipo I, lesión exclusivamente quística; tipo II, mixto, quístico y sólido; y tipo III, de componente sólido. En 38% de los casos se han identificados lesiones quísticas pulmonares, previas al desarrollo del blastoma pleuropulmonar, por lo que algunos autores consideran que estas lesiones quísticas pueden ser orientadoras para considerar su diagnóstico, y como medida preventiva recomiendan su resección temprana, ya que hay reportes de progresión o de cambio histológico ³ de tipo I a II o III. Además de las lesiones quísticas pulmonares, se han encontrado asociaciones con nefromas quísticos, sarcomas o bien otros blastomas pleuropulmonares en familiares del paciente. La edad del paciente se correlaciona fuertemente con el tipo histológico, a menor edad menor "grado" histológico; la recurrencia local es de 14% en el tipo I y de 46% en los tipos II y III, con supervivencia a cinco años de 83% para el tipo I y 42% para los tipos II y III. ⁴ En el manejo, aparte de la cirugía, se ha intentado radioterapia adyuvante y quimioterapia de combinación con cisplatino, etopósido.⁵

Desde el primer reporte de Manivel en 1988 hasta el momento actual, se han documentado 120 pacientes. Por la rareza de esta entidad y por su presentación clínica inusual se informa el siguiente caso.

[Texto tomado de : QUERO HERNANDEZ, Armando; HERNANDEZ ARRIOLA, Javier; SOCORRO LOPEZ, Zoila  y  PEREZ BAUTISTA, Aarón. Blastoma Pleuropulmonar. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2004, vol.61, n.1 [citado  2016-01-20], pp. 55-59 . Disponible en: <http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462004000100007&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1665-1146.]

Tumor de células gigantes (hueso)

El tumor de células gigantes se define como una neoplasia ósea primaria benigna localmente agresiva.^1,3-6 Fue descrita por primera vez por Sir Astley Cooper en 1818.⁶ Representa el 5-15% de todos los tumores óseos benignos. ^1,4,6 Afecta con mayor frecuencia a mujeres entre la 2ª y 3ª décadas de la vida.^2,4,5-8,13 Del 1 al 3% ocurren en menores de 14 años.⁶ Tiene una alta prevalencia en China y Sur de la India (Estado de Andhra Pradesh).⁶ Se localizan en las epífisis y metáfisis de los huesos largos (rodilla, fémur, tibia, radio).^4,7,8 En el área maxilofacial son muy poco frecuentes y asientan, por orden de frecuencia, en la mandíbula, maxilar superior, base de cráneo y cóndilo mandibular.^1-4,8-10,13 En estos casos es obligado descartar una enfermedad de Paget asociada.^6,8 Representa la lesión más común asociada a los quistes óseos aneurismáticos secundarios (39%).⁶

Existen diversas teorías sobre su etiopatogenia: inflamatoria, angiogénica y osteoclástica, aunque ninguna de ellas está demostrada de forma clara. Recientemente se ha confirmado el papel que juega el gen supresor p53 en su génesis. ³

Habitualmente se manifiesta como una tumoración única, asintomática o dolorosa y de crecimiento expansivo rápido que suele asentar en el surco vestibular.^2,6,7,13 Puede producir desplazamiento y/o pérdida de piezas dentarias, limitación a la apertura oral, fracturas patológicas (11-37%) o parestesias.⁶ Otras veces, se manifiesta como una radiolucidez incidental en una exploración radiológica convencional.^2,6

Radiológicamente se manifiesta como una imagen radiolúcida multilocular en «pompas de jabón», similar a la descrita para el ameloblastoma. Con menor frecuencia, se presenta como una imagen unilocular.

[Tomado de: GOMEZ OLIVEIRA, G.; GARCIA-ROZADO GONZALEZ, A.  y  LOPEZ-CEDRUN, J.L.. Tumor de células gigantes mandibular. Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac [online]. 2005, vol.27, n.6 [citado  2016-01-06], pp. 375-380 . Disponible en: <http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-05582005000600007&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1130-0558.]

Mensaje de un patólogo

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Autora : HANEEN AL-MAGHRABI, MD
Este pequeño y fabuloso libro dirigido a médicos internos, residentes que aspiren a estudiar  patología y médicos de otras especialidades distintas a la patología.